ABSTRACT
The present study analyzes the ectopic development of the rat skeletal muscle originated from transplanted satellite cells. Satellite cells (10(6) cells) obtained from hindlimb muscles of newborn female 2BAW Wistar rats were injected subcutaneously into the dorsal area of adult male rats. After 3, 7, and 14 days, the transplanted tissues (N = 4-5) were processed for histochemical analysis of peripheral nerves, inactive X-chromosome and acetylcholinesterase. Nicotinic acetylcholine receptors (nAChRs) were also labeled with tetramethylrhodamine-labeled alpha-bungarotoxin. The development of ectopic muscles was successful in 86 percent of the implantation sites. By day 3, the transplanted cells were organized as multinucleated fibers containing multiple clusters of nAChRs (N = 2-4), resembling those from non-innervated cultured skeletal muscle fibers. After 7 days, the transplanted cells appeared as a highly vascularized tissue formed by bundles of fibers containing peripheral nuclei. The presence of X chromatin body indicated that subcutaneously developed fibers originated from female donor satellite cells. Differently from the extensor digitorum longus muscle of adult male rat (87.9 ± 1.0 æm; N = 213), the diameter of ectopic fibers (59.1 æm; N = 213) did not obey a Gaussian distribution and had a higher coefficient of variation. After 7 and 14 days, the organization of the nAChR clusters was similar to that of clusters from adult innervated extensor digitorum longus muscle. These findings indicate the histocompatibility of rats from 2BAW colony and that satellite cells transplanted into the subcutaneous space of adult animals are able to develop and fuse to form differentiated skeletal muscle fibers.
Subject(s)
Animals , Female , Male , Rats , Muscle Development , Muscle Fibers, Skeletal , Muscle, Skeletal/growth & development , Satellite Cells, Skeletal Muscle/transplantation , Animals, Newborn , Acetylcholinesterase/analysis , Coloring Agents , Cell Transplantation/methods , Eosine Yellowish-(YS) , Hematoxylin , Immunohistochemistry , Muscle Fibers, Skeletal , Muscle, Skeletal/cytology , Muscle, Skeletal/enzymology , Rats, Wistar , Receptors, Nicotinic/analysis , X Chromosome InactivationABSTRACT
Descrevemos 17 pacientes (12m, 5f) com idades que variaram de 1 a 24 anos (mediana 6 anos) com distrofia muscular congênita (DMC), que foram estudados do ponto de vista genético, clínico, laboratorial, eletrofisiológico e anátomo-patológico. A apresentaçäo segundo a herança foi a forma esporádica (76,5%) ou possivelmente autossômica recessiva (23,5%). A diminuiçäo da movimentaçäo fetal intra-uterina foi referida em 57% dos casos, hipotomia neonatal em 82% e retardo no desenvolvimento motor em 88,2%. Fraqueza muscular, diminuiçäo dos reflexos profundos e contraturas articulares estavam presentes em todos os casos. A piora na funçäo motora estava muito relacionada ao aumento ou aparecimento de novas retraçöes articulares. A CK nuna ultrapassou valores acima de 8 vezes o normal. O EN MG foi de padräo miopático em 73,3%, neuropático em 13,3% e normal em 13,3% dos casos. Aspectos tomográficos com hipodensidade da substância branca subcortical foram vistos em 8 casos. Ao tratamento impôs-se fisioterapia adequada e cirurgia corretiva das deformidades articulares. Novas contraturas desenvolveram-se mais tarde e estavam relacionadas freqüêntemente a fisioterapia insuficiente
Subject(s)
Infant , Child, Preschool , Child , Adolescent , Adult , Humans , Male , Female , Muscular Dystrophies/congenital , Fetal Movement , Motor Activity , Muscular Dystrophies/genetics , Muscular Dystrophies/physiopathology , Muscular Dystrophies/therapy , Physical Therapy Modalities , PrognosisABSTRACT
Säo relatados 12 pacientes com o diagnóstico de MM definidos histoquimicamente. Nove pacientes eram do sexo masculino e tres do sexo feminino. A idade de início dos sintomas variou desde o período neonatal até os 35 anos de idade (mediana 14 anos). Foram identificadas como características principais a fraqueza muscular, oftalmoplegia e ptose palpebral em 10 pacientes. Um paciente apresentou quadro de intolerância aos exercícios e outro além da fraqueza muscular, alteraçäo do comportamento. Säo discutidos aspectos clínicos e o diagnóstico diferencial de nossos pacientes
Subject(s)
Child, Preschool , Child , Adolescent , Adult , Humans , Male , Female , Mitochondria, Muscle/pathology , Muscular Diseases/pathology , Muscles/pathology , Muscular Diseases/metabolism , Neurologic ExaminationABSTRACT
Doze pacientes portadores de distrofia muscular congênita (DMC) diagnosticados segundo critérios clínicos-laboratoriais foram submetidos a tomografia computadorizada. Em oito deles observou-se hipodensidade da substância branca bilateral e difusamente predominando nos lobos frontais. Nossos achados do sistema nervoso central em pacientes com DMC sugee que a herança esteja ligada a um gene autossômico recessivo polimórfico, responsável pelo envolvimento dos sistema nervoso central e musculatura esquelética